Амилоидоз

Амилоидоз (amyloidosis; лат. amylum, греч. amylon – крахмал + греч. eidos – вид + греч. -ōsis (словообраз. суффикс) – заболевание; синоним: дистрофия амилоидная) – внеклеточный диспротеиноз, который характеризуется отложением в тканях парамилоида (амилоида); приводит к склерозу, атрофии паренхимы и функциональной недостаточности органов.

Выделяют амилоидоз:

• Вторичный (secundaria; синоним: амилоидоз приобретенный) – развивается в исходе хронических болезней, сопровождающихся нагноением и (или) распадом тканей, или как одно из проявлений миеломной болезни;
• Индийский – наследственная болезнь с относительно доброкачественным течением; характеризуется поражениями глаз, сплено- и гепатомегалией;
• Местный (localis; синоним: амилоидоз очаговый) – амилоидоз ограниченных участков тканей или органов (конъюнктивы, кожи, предстательной железы, глотки, слизистой оболочки гортани);
• Наследственный (hereditaria; синоним: амилоидоз генетический) – развивается из-за генетического дефекта синтеза белков;
• Опухолевидный (tumoroidea) – местный амилоидоз с формированием плотных узлов с бугристой поверхностью; чаще поражаются слизистые оболочки мочевых и дыхательных путей и кожа;
• Первичный (primaria; синонимы: амилоидоз генуинный, амилоидоз идиопатический) – общее название амилоидоза неясной этиологии;
• Периколлагеновый (pericollagenica; синоним: амилоидоз мезенхимальный) – разновидность заболевания, при которой амилоид откладывается по ходу коллагеновых волокон; поражает наружную оболочку кровеносных сосудов крупного и среднего калибра, а также нервов, миокарда, легких, скелетных мышц, кожи;
• Периретикулярный (perireticularis; синоним: амилоидоз паренхиматозный) – разновидность заболевания, при которой амилоид откладывается по ходу ретикулярных волокон во внутренних органах и кровеносных сосудах; поражает почки, печень, селезенку, надпочечники, кишечник;
• Португальский – наследственный амилоидоз со злокачественным течением; поражает преимущественно периферическую нервную систему и скелетные мышцы;
• Респираторный (respiratoria) – опухолевидный амилоидоз слизистой оболочки верхних дыхательных путей;
• Сердца (cordis; синонимы: кардиоваскулярная форма амилоидоза, кардиопатическая форма амилоидоза) – первичный или, реже, вторичный амилоидоз, наследственный; характеризуется отложением парамилоида (амилоида) в миокарде, эндокарде, стенках сосудов сердца и перикарде;
• Системный (systemica; синонимы: Аберкромби синдром, амилоидоз генерализованный, амилоидоз общий, амилоидоз распространенный) – характеризуется одновременным отложением амилоида во многих тканях и органах организма; чаще всего поражаются кишечник, селезенка, надпочечники, почки, печень, сердце;
• Старческий (senilis; синоним: амилоидоз сенильный) – первичный амилоидоз с преимущественным поражением сердца, мозга и панкреатических островков; развивается в старческом возрасте.